[박광식의 건강365] “터널처럼 가운데만 보여”…망막색소변성증 의심!

● 프로그램명: 건강365, KBS 3라디오 FM 104.9MHz
● 2019. 4. 20.(토) 08:00~09:00 / 16:00~17:00
● 진행: 박광식 KBS 의학전문기자
● 출연: 안성준 한양대병원 안과 교수


건강365 박광식의 건강이야기.
오늘은 한양대병원 안과 안성준 교수와 함께 망막색소변성증에 대해서 알아봅니다.

'터널 시야' 나타나면 망막색소변성증 의심

◇박광식:망막색소변성증은 증상이 어떤 건가요?

◆안성준: 터널을 들어가면 주변이 어둡고 밖으로 나가는 중심부만 밝게 잘 보이지 않습니까? 바로 시야가 좁아져서 주변부 시야가 안보이니까 중심 그리고 그 주변만 보이게 돼서 터널시야를 갖게 되는데 이것은 꽤 진행한 형태입니다. 주변부가 어느 정도 보이느냐는 사실 병의 진행 정도에 따라 다양하게 됩니다.

망막 변두리부터 망가지는 '망막색소변성증', 서서히 진행돼

◇박광식: 망막색소변성증에 걸리면 시력을 갑자기 잃는 건가요?

◆안성준: 그렇지 않습니다. 먼저, 망막 시각세포에 퇴화가 일어나면서 시야가 좁아집니다. 이런 변성과정은 빠른 시간내에 한꺼번에 이뤄지지 않고 망막 주변부에서 발생해서 망막 중심부 쪽으로 천천히 진행합니다. 갑자기 일어난다면 질병을 빨리 알아차릴 수가 있지만, 망막색소변성증은 서서히 일어나기 때문에 증상을 잘 인지 못 해서 상당히 진행 된 이후에 발견되는 경우가 많습니다. 정리하면 구조적 변성과 시야결손의 진행은 수년 혹은 수십 년에 걸쳐서 천천히 일어나기 때문에 천천히 시각을 잃어가는 망막질환이라고 볼 수 있겠습니다.

망막색소변성증, 유전 형태에 따라 질환 발생 확률 달라져

◇박광식: 유전성 질환이라고 들었는데, 가족력이 없어도 발생할 수 있다면서요?

◆안성준: 네, 그렇습니다. 유전자 이상에 의해 발생하지만, 유전양식은 유전자마다 차이가 있을 수 있습니다. 주로 3가지 유전양식으로 전해지는데, 상염색체 열성, 상염색체 우성 그리고 성염색체와 관련된 유전형태입니다. 특히 상염색체 열성유전의 경우엔 부모에서 '보인자'로만 되어 있어서 병이 발생하지는 않지만, 자식에게서 나타날 수 있는 유전형태입니다. 가족력은 없는데 발병하는 경우가 바로 이런 경우라고 할 수 있겠습니다. 성염색체 열성의 경우에서도 부모에서는 나타나지 않고 병이 없는 어머니의 성염색체에 있는 원인유전자가 아들에게 전달돼서 발생할 수가 있습니다. 마찬가지로 유전양식에 따라서 부모가 모두 병을 가지고 있다 하더라도 정상적인 유전자를 가질 수 있고 병을 앓지 않을 수 있습니다. 그래서 망막색소변성증의 유전양식이 무엇인지에 따라 거기에 맞는 확률로 자식에게 전달된다고 보시면 됩니다.

◇박광식: 최종 실명 여부나 진행 정도의 차이는 유전형태에 따라 달라지나요?

◆안성준: 현재까지 보고된 바로는 망막색소변성을 유발하는 유전자 이상은 한가지가 아니라 수십 가지 이상으로 다양합니다. 따라서 그 유전자 이상이 무엇인지에 따라서 질병의 정도나 진행속도가 다를 수가 있습니다. 늦게 병이 발생했거나 병이 빨리 진행하지 않는 경우에 노인이 될 때까지 실명하지 않고, 일상생활을 어느 정도 잘할 수 있습니다. 사실 빛조차 확인 못 하는 시력을 광각 '무'라고 하는데요. 이렇게까지 망막색소변성증이 심하고 광범위하게 진행하는 경우는 흔하지는 않습니다.

안성준 한양대병원 안과 교수

망막색소변성증의 합병증, 황반부종과 백내장

◇박광식: 망막색소변성증 치료가 어렵다고 하던데, 그래도 꾸준하게 치료를 받아야 할까요?

◆안성준: 네, 그래도 치료를 잘 받으셔야 하는데요. 근본적인 치료법은 없지만, 보조요법으로 비타민A나 오메가3 지방산을 복용하는 것이 도움됩니다. 이전 연구에서 비타민A, 오메가3 지방산을 복용하신 경우에 시야가 좁아지는 진행속도를 늦춰줄 수 있다는 보고가 있었습니다. 이렇게 진행속도를 늦추는 것만으로도 병을 앓는 분들에서 시기능을 보존하는 데 상당한 의미가 있다고 할 수 있습니다.

합병증 말씀 주셨는데요. 대표적인 합병증으로 황반부종과 백내장이 잘 생길 수 있는데요. 이 경우에 각각에 대한 별도의 안과적 치료가 필요하게 됩니다. 황반부종이 발생하게 되는 경우 그나마 보존된 중심시력까지 떨어지기 때문에 시력저하가 갑자기 발생한 경우에 이 가능성도 반드시 안과를 방문해서 정밀검사를 통해 확인해 봐야 하겠습니다. 그리고 백내장도 마찬가지로 시기능에 영향을 많이 미치는 심한 형태일 때 수술을 통해 시력 개선이 가능합니다.

시력보호, 오메가3·비타민A 풍부한 음식 도움

◇박광식: 망막색소변성증이 있으면 실내에서도 선글라스를 써야 한다는 말도 있던데, 정말 그런가요?

◆안성준: 이 부분은 조금 논란이 될 수 있는데요. 선글라스 그것도 실내에서의 선글라스는요. 아직 과학적으로 증명된 것은 아닙니다. 다만 너무 밝은 빛 특히 자외선은 망막의 시세포에 해로울 수가 있기 때문에 자외선이 강한 아주 밝은 야외에서는 선글라스 착용이 바람직할 것으로 생각됩니다. 오히려 실내에서는 선글라스를 끼면 어두운 환경이 될 수 있는데 이럴 때 급격히 시기능이 떨어지고 야맹증처럼 불편한 증상을 겪으실 수 있어서 밝지 않은 환경에서 선글라스를 쓰시는 것은 좋지 않으실 것 같습니다.

시력을 좀 보호하기 위해선 DHA 오메가3 지방산이 많은 등푸른생선의 섭취나 비타민A가 풍부한 음식을 드시는 것이 좋겠고 강한 빛 특히 자외선은 좀 피하시는 것이 좋으실 것 같습니다. 무엇보다 중요한 것은 정기적으로 안과에 방문하셔서 병의 진행을 주기적으로 점검하고 합병증이 있는 여부를 확인받으시고 필요할 경우에는 합병증에 대한 빠른 치료를 받는 것이 시력을 보호하기 위해 가장 중요한 부분이라고 생각됩니다.

◇박광식: 오늘 말씀 감사합니다.