크로이츠펠트야콥병은 어떤 질환인가

크로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease)은 국내에서 법정 감염병으로 지정된 질환이다. 뇌 속 프리온 단백질의 변형과 관련된 것으로 추정되는 이 질환은 아직까지 전염경로가 확실히 규명되지 않고 있다.

다만 국내에서는 미국산 쇠고기 수입 이후 논란이 된 '인간 광우병'과 증상이 비슷한 질환으로 알려지면서 최근 관심이 크게 높아졌다.

이번에도 국내 첫 의인성 CJD의 원인으로 지목되는 '라이요두라(Lyodura)'라는 제품이 과거 사망자의 뇌조직을 써 오다 최근에는 소의 뇌 경질막을 이용한 것으로 알려져 관련성에 관심이 쏠리고 있다.

50대에 발병이 잦은 이 질환은 초기에 감각장애와 운동장애, 치매 등의 증상을 보이다가 과다수면, 구음장애, 공포증, 심한 감정변화, 불면증, 환각증, 간대성근경련(근육의 일부 또는 전체에 나타나는 갑작스런 수축현상) 등으로 악화된다.

잠복기는 이번 환자의 경우처럼 20여년 이상으로 길지만, 증상이 발생하면 대개는 6개월~1년 안에 사망하는 것으로 알려져 있다.

이 질환은 발병 양상에 따라 ▲변형 크로이츠펠트 야콥병(vCJD.Variant Creutzfeldt-Jakob disease) ▲가족성 크로이츠펠트 야콥병(fCJD.Familial Creutzfeldt-Jakob disease) ▲산발성 크로이츠펠트-야콥병(sCJD.Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease) ▲의인성 크로이츠펠트 야콥병(iCJD.iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease) 등으로 나뉜다.

vCJD의 경우 보통 '인간 광우병'으로 불린다. 광우병 또는 소 해면상뇌증(BSE)에 감염된 육류의 섭취를 통해 감염되는 것으로 추정되고 있다.

최근 10년 동안 전 세계적으로 vCJD 발병 건수는 모두 275건이며, 이 가운데 영국이 170건으로 가장 많고, 이스라엘 56건, 프랑스 25건 등의 순으로 많다. 아시아에서는 대만이 지난해 5월 영국에서 유학한 경력이 있는 남성(36) 한 명이 이 질환으로 처음 사망했다고 공식 발표한 바 있다.

fCJD는 말 그대로 가족력과 상관성이 큰 것으로 보는 CJD 질환이다.

이와 달리 이번에 확인된 iCJD는 오염된 인조경막이나 각막수술 등을 통해 전파되는 것으로 알려져 있다.

이중에서도 뇌조직 추출물을 이용한 인조경막 이식으로 감염된 iCJD의 50% 이상은 일본에서 확인됐는데, 이는 모든 CJD의 6.2%에 해당된다. 특히 2009년 11월부터는 모두 135건의 인조경막 이식관련 iCJD가 보고됐다.

관련 논문을 보면 인조경막을 이식한 후 CJD에 감염될 수 있는 위험은 500명당 1명에서 2천명당 1명이라는 보고도 있다. 그러나 한국에서 인조 뇌경질막 이식이 얼마나 이용됐는지에 대한 정확한 통계치는 없는 실정이다.

마지막으로 sCJD는 자연적인 돌연변이에 의해 발생하는 것으로 추정되고 있는데, 전체 CJD 가운데 85-90%를 차지할 정도로 가장 많다.

sCJD는 해외에서 인구 100만 명당 0.5-2명꼴로 발생하고 있으며 국내에서는 2001년 이후 매년 5-19건이 보고되다가 지난 2008년에는 28건으로 늘었다.